Rhabdomyosarcoma Childhood

സാർക്കോമയെ കുറിച്ച്

ശരീരത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുകയും ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ടിഷ്യൂകളിൽ (soft tissue) വികസിക്കുന്ന ഒരു ക്യാൻസറാണ് soft tissue sarcoma (STS).കൊഴുപ്പ്, പേശികൾ ,നാഡികൾ, സന്ധി ,രക്തക്കുഴലുകൾ , lymph കുഴലുകൾ , tendons മുതലായ ഏതു ഭാഗങ്ങളിലും STS ഉണ്ടാവാം .

ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണമില്ലാതെ വളർന്നു മുഴയായി തീരുന്നതാണ് കാൻസർ .മുഴ benign tumor ആവാം അല്ലെങ്കിൽ malignant കാൻസർ ആവാം . മൊത്തം ക്യാന്സറിന്റെ 1% മാത്രമാണ് sarcoma.

എന്താണ് rhabdomyosarcoma

ആദ്യം രൂപപ്പെടുന്ന skeletal muscle കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ആരംഭിക്കുന്ന soft tissue sarcoma ആണ് rhabdomyosarcoma. striated muscle എന്നറിയപ്പെടുന്ന മനുഷ്യന് നിയന്ത്രിക്കാൻ സാധിക്കുന്ന കൈ കാലുകളിലും മറ്റു ഭാഗങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്ന voluntary muscles ഇൽ നിന്നാണ് ഇത് ആരംഭിക്കുന്നത് . കുട്ടികളിലും ചെറുപ്പക്കാരിലുമാണ് ഇത് കൂടുതൽ കാണുന്നത് .

Rhabdomyosarcoma ശരീരത്തിൽ എവിടെ വേണമെങ്കിലും ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും കൂടുതൽ കാണപ്പെടുന്ന ഭാഗങ്ങൾ താഴെ കൊടുക്കുന്നു

തലയിലും കഴുത്തിലും : 40% rhabdomyosarcoma കുട്ടികളിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത് . ഇതിൽ 25% തലച്ചോറിലെ parameningeal sites ,8% കണ്ണിന്റെ socket , 7% തലയിലെയും കഴുത്തിലെയും മറ്റു ഭാഗങ്ങളിൽ ആണ് കാണുന്നത് .
മൂത്രാശയ , പ്രത്യുത്പാദന അവയവങ്ങളിൽ : ഏകദേശം 30% rhabdomyosarcoma ഈ അവയവങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു
കൈ കാലുകളിൽ : 15% rhabdomyosarcoma ഈ ഭാഗങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു
മറ്റു ഭാഗങ്ങൾ : 15% rhabdomyosarcoma trunk (ഉടൽ), intrathoracic (ശ്വാസകോശം /നെഞ്ചിന്റെ ഉള്ളിൽ), biliary tract, retroperitoneal (വയറിന്റെ പുറകിൽ ), pelvic, and perineal sites (മലദ്വാരം, യോനി , മൂത്രാശയ ഭാഗങ്ങളുടെ അടുത്തു) കാണപ്പെടുന്നു.

‍

Rhabdomyosarcoma തരങ്ങൾ

മൈക്രോസ്കോപ്പിലൂടെ നോക്കുമ്പോൾ കാൻസർ കോശങ്ങൾ എങ്ങനെ കാണപ്പെടുന്നു എന്നനുസരിച്ചു rhabdomyosarcoma favourable, unfavourable എന്ന് തരം തിരിക്കാം .

സാധാരണ കോശങ്ങൾ ആയി കൂടുതൽ സാമ്യം ഉള്ള കാൻസർ കോശങ്ങൾ favourable എന്നറിയപ്പെടുന്നു .favourable കോശങ്ങൾ ആണെങ്കിൽ ചികിത്സ കൂടുതൽ വിജയകരമാവാൻ സാധ്യതയുണ്ട് .

Favourable tumors താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്നവയാണ്

Embryonal rhabdomyosarcoma : Rhabdomyosarcoma യുടെ ഏറ്റവും കൂടുതൽ കാണപ്പെടുന്ന തരം. തല , കഴുത്തു, മൂത്രാശയ , പ്രത്യുത്പാദന ഭാഗങ്ങളിലാണ് ഇത്തരം കാൻസർ കൂടുതൽ കണ്ടുവരുന്നത് . ഇതിൽ തന്നെ Botryoid rhabdomyosarcoma , Spindle cell rhabdomyosarcoma എന്നീ രണ്ടു വിഭാഗം ക്യാന്സറുകളുണ്ട് .

Unfavourable tumors താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്നവയാണ്

Alveolar rhabdomyosarcoma : Rhabdomyosarcoma യുടെ വളരെ aggressive ആയ ഒരു കാൻസർ ആണിത് . കൈ കാലുകളിലോ ഉടലിലോ ആണ് ഇത് കൂടുതൽ കാണപ്പെടുന്നത് .
Pleomorphic and undifferentiated rhabdomyosarcoma : Rhabdomyosarcoma യുടെ വളരെ അപൂർവമായി കുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു തരമാണിത്‌ .ചെറുപ്പക്കാരിലാണ് ഇത് കൂടുതൽ കാണുന്നത് .

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്ക്

United States ഇലെ കണക്കു പ്രകാരം പ്രതിവർഷം 400 മുതൽ 500 rhabdomyosarcoma കേസുകൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.

‍

അതിജീവനനിരക്ക്

15 വയസിൽ താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ Rhabdomyosarcoma യുടെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവനനിരക്ക് 71% ആണ്.

‍

അപകടഘടകങ്ങൾ

ഒരു വ്യക്തിയിൽ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നതെന്തും ഒരു അപകടഘടകമാണ് . അപകടഘടകങ്ങൾ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യതയെ സ്വാധീനിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും നേരിട്ട് ക്യാന്സറിന് കാരണമാവില്ല.

Rhabdomyosarcoma യുടെ യഥാർത്ഥ കാരണം ഇനിയും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല . കുട്ടികളിൽ അപൂർവമായി കാണപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥകളിൽ rhabdomyosarcoma വരാൻ കൂടുതൽ സാധ്യത കണ്ടേക്കാം

Li-Fraumeni syndrome
Beckwith-Wiedemann syndrome
Neurofibromatosis
Costello syndrome
Cardio-facio-cutaneous syndrome

ലക്ഷണങ്ങൾ

ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ എളുപ്പം മനസിലാവുന്ന ഭാഗങ്ങളിൽ rhabdomyosarcoma കൂടുതലും ഉണ്ടാവുന്നതിനാൽ രോഗനിർണയം വേഗം സാധ്യമാവാറുണ്ട് . ചെറിയ വേദനയില്ലാത്ത മുഴ ആയാണ് ആദ്യം കാണപ്പെടാറ്.

വ്യത്യസ്ത ഭാഗങ്ങളിൽ rhabdomyosarcoma യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ ചേർക്കുന്നു

മൂക്ക് - രക്തസ്രാവം , Sinus അണുബാധക്ക് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ
ചെവി - ചെവി വേദന , രക്തസ്രാവം ,ചെവിയിൽ നിന്ന് വെള്ളം വരുന്നത് , ചെവിയിൽ വളർച്ച (മുഴ)
കണ്ണിനു പുറകിൽ -കണ്ണ് മുഴക്കുന്നു , cross eye
മൂത്രസഞ്ചി , മൂത്രനാളം , യോനി , വൃഷണം : മൂത്രത്തിൽ രക്തം , മൂത്രം ഒഴിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് , യോനിയിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം , യോനിയിൽ മുഴ , വൃഷണത്തിനു ചുറ്റും മുഴ
വയർ / pelvis: വയർ വേദന , ഛർദി , മലം മുറുക്കം
കൈ കാലുകളിലെ പേശികൾ : വേദന ഉള്ളതോ ഇല്ലാത്തതോ ആയ മുഴ /വളർച്ച / നീര്

രോഗനിർണയം

ശാരീരിക പരിശോധന
Biopsy : : കാൻസർ സംശയിക്കുന്ന ഭാഗത്തു നിന്ന് ചെറിയൊരു ഭാഗം നീക്കം ചെയ്തു മൈക്രോസ്കോപ്പിലൂടെ പരിശോധിക്കുന്നതാണ് biopsy . കാൻസർ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് ഉറപ്പാക്കാൻ ബയോപ്സിക്കു മാത്രമേ സാധിക്കു .
Immunocytochemistry test : പ്രത്യേക stains ഉപയോഗിച്ചു പേശികളിലെ actin, desmin, MyoD-1, Myogenin മുതലായവ പരിശോധിക്കുന്നു
Genetic test : fluorescence in-situ hybridization (FISH test) ഉപയോഗിച്ച് Chromosome ഇൽ എന്തെങ്കിലും translocations ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന് നോക്കുന്ന ടെസ്റ്റ്
Bone marrow biopsy : Rhabdomyosarcoma മജ്ജയിലേക്ക് വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ മജ്ജയിൽ നിന്ന് ബയോപ്സി ചെയ്തേക്കാം
X-ray
CT scan
MRI
Bone scan
PET CT

‍

ചികിത്സ

1.Surgery

ക്യാന്സറും ചുറ്റുമുള്ള ആരോഗ്യമുള്ള ടിഷ്യു (margin) നീക്കം ചെയ്യുന്നു . വേറെ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കാത്ത കുട്ടികളിലെ rhabdomyosarcoma യുടെ ആദ്യ ചികിത്സ സർജറി ആയിരിക്കും .സർജറിയിലൂടെ കാൻസർ പൂർണമായി നീക്കം ചെയ്താലും പിന്നീട് കീമോതെറാപ്പി ആവശ്യമാണ് .

വലുപ്പം കൂടുതൽ ആണെങ്കിലോ സർജറിയിലൂടെ പൂർണമായി നീക്കം ചെയ്യാൻ സാധിക്കില്ലങ്കിലോ ആദ്യം കീമോതെറാപ്പിയും റേഡിയേഷനും നൽകിയ ശേഷമേ സർജറി ചെയ്യുകയുള്ളൂ .

2.Chemotherapy

മരുന്നുപയോഗിച്ചു കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സ ആണ് കീമോതെറാപ്പി . ഒരു കീമോതെറാപ്പി schedule അല്ലെങ്കിൽ regimen എന്നുപറയുന്നത് ഒരു നിശ്ചിത സമയത്തിനുള്ളിൽ കൊടുക്കുന്ന നിശ്ചിത എണ്ണം കീമോതെറാപ്പി ആണ് . ഒന്നോ ഒന്നിലധികം മരുന്നുകളോ ഒരേ സമയം ഉപയോഗിക്കാം .

സർജറിക്ക് മുൻപ് നൽകുന്ന കീമോ ആണ് Neoadjuvant chemotherapy. കീമോ സർജറിക്ക് മുൻപ് എടുക്കുന്നതിലൂടെ ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം പരമാവധി കുറക്കാൻ സാധിക്കും . സർജറിക്ക് ശേഷം ശരീരത്തിൽ അവശേഷിക്കുന്ന കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ കീമോ നൽകുന്നതിനെ adjuvant chemotherapy എന്ന് വിളിക്കുന്നു .

Rhabdomyosarcoma യുടെ ചികിത്സക്കുപയോഗിക്കുന്ന ചില കീമോമരുന്നുകൾ താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്നു

vincristine (Oncovin, Vincasar)
dactinomycin (Cosmegen, Lyovac Cosmegen)
cyclophosphamide (Cytoxan, Clafen, Neosar)

ഈ 3 മരുന്നുകളുടെ combination VAC എന്നറിയപ്പെടുന്നു .

കീമോതെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഷീണം , ഓക്കാനം , ഛർദി , അണുബാധ , മുടികൊഴിച്ചിൽ , വിശപ്പില്ലായ്മ , വയറിളക്കം മുതലായവയാണ്‌ . കീമോ കഴിയുമ്പോൾ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കുറഞ്ഞുവരും .

3.Radiation Therapy

High energy റേഡിയേഷനിലൂടെ കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സയാണ് radiation therapy . പുറത്തുള്ള മെഷീൻ ഉപയോഗിച്ച് റേഡിയേഷൻ കൊടുക്കുന്നതിനെ external beam radiation therapy എന്ന് പറയുന്നു .

വലുപ്പം കൂടുതൽ ആണെങ്കിലോ സർജറിയിലൂടെ പൂർണമായി നീക്കം ചെയ്യാൻ സാധിക്കില്ലങ്കിലോ റേഡിയേഷൻ ചികിത്സ rhabdomyosarcoma യുടെ ചികിത്സക്കുപയോഗിക്കാറുണ്ട് .

റേഡിയേഷന്റെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ക്ഷീണം , ചർമത്തിൽ ചൊറിച്ചിൽ , വയറ്റിൽ അസ്വസ്ഥത , വയറിളക്കം മുതലായവയാണ്‌ .

Rhabdomyosarcoma Follow up

കാൻസർ ചികിത്സ പൂർത്തിയായതിനു ശേഷം കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട് . പാർശ്വഫലങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും കാൻസർ തിരികെ വരില്ലെന്ന് ഉറപ്പു വരുത്താനും ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ നിർബന്ധമാണ് . പതിവ് ശാരീരിക പരിശോധനകൾ , ബ്ലഡ് ടെസ്റ്റ് , ഇമേജിങ് ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു .

‍

Rhabdomyosarcoma Childhood

Further Reading

Blogs About This Type

News About This Type

Media About This Type