Leukemia-Chronic Myeloid Leukemia (CML)

Leukemia - Chronic Myeloid - CML

രക്തത്തിൽ ഉണ്ടാവുന്ന കാൻസർ ആണ് ലുക്കിമിയ . ആരോഗ്യമുള്ള രക്ത കോശങ്ങൾ അസാധാരണമായി വിഭജിക്കുമ്പോളാണ് ലുക്കിമിയ ആരംഭിക്കുന്നത് . മജ്ജയിൽ ഉള്ള myeloid കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ആരംഭിക്കുന്ന കാൻസർ ആണ് CML. എല്ലിന്റെ ഉള്ളിലുള്ള സ്പോഞ്ജ് പോലുള്ള ഭാഗമാണ് മജ്ജ . chronic granulocytic, chronic myelocytic, or chronic myelogenous leukemia എന്നീ പേരുകളിലും CML അറിയപ്പെടുന്നു .CML യിൽ വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങൾ ആയ neutrophils or granulocytes ന്റെ അളവ് കൂടുന്നു .

എന്താണ് Philadelphia chromosome

CML ഉള്ള വ്യക്തിയിൽ കണ്ടുവരുന്ന ജനിതക മാറ്റം (mutation) translocation എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു . ഇതിൽ gene ന്റെ ഭാഗമായ chromosome ന്റെ ഒരു ഭാഗം അവിടെനിന്നു വേർപെട്ടു വേറെ ഒരു chromosome ആയി ചേരുന്നു .CML യിൽ 9 chromosome ന്റെ ഭാഗം 22 chromosome ആയി ചേരുന്നു .ഇതിനെ Philadelphia chromosome or Ph chromosome. എന്ന് വിളിക്കുന്നു . Ph chromosome യിൽ single fusion gene called BCR-ABL കാണപ്പെടുന്നു . ഇത് രക്തം ഉണ്ടാകുന്ന കോശങ്ങളിൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാവുകയുള്ളു . BCR-ABL gene myeloid കോശങ്ങളിൽ മാറ്റം ഉണ്ടാക്കി വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങൾ (WBC ) എണ്ണത്തിൽ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവുണ്ടാക്കുന്നു.

ഒരു വ്യക്തിയുടെ ജനനത്തിനു ശേഷം chromosome യിൽ ഉണ്ടാവുന്ന കേടുപാട് കാരണമാണ് ഇത്തരം mutation ഉണ്ടാവുന്നത് . അതിനാൽ തന്നെ CML എന്ന കാൻസർ അടുത്ത തലമുറയിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി വരില്ല .

CML നെ കുറിച്ച്

സാധാരണ അവസ്ഥയിൽ ശരീരത്തിലെ വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വളരെ കൃത്യമായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടും .എന്തെങ്കിലും അണുബാധയോ stress ഉണ്ടാവുമ്പോൾ എണ്ണം കൂടുമെങ്കിലും ഉടനെ തന്നെ സാധാരണ അളവിലേക്ക് തിരിച്ചെത്തും .എന്നാൽ CML ഉള്ളപ്പോൾ വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങൾ തുടർച്ചയായി വിഭജിക്കുകയും എണ്ണം കൂടി കൊണ്ടിരിക്കും .ഇത് കൂടാതെ platelet ന്റെ എണ്ണവും കൂടിയേക്കാം . എന്നാൽ RBC ( ചുവന്ന രക്ത കോശം ) കുറയുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്.

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്ക്

ഇന്ത്യയിൽ പ്രതിവർഷം 48419 leukaemia കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിൽ CML ന്റെ മാത്രം കണക്ക് ലഭ്യമല്ല . മൊത്തം leukaemia രോഗികളിൽ 15 % CML ആണ് .United States യിലെ കണക്ക് പ്രകാരം പ്രതിവർഷം 8930 രോഗികൾക്ക് CML കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു . ഏതു പ്രായത്തിൽ ഉണ്ടാവാമെങ്കിലും 64 വയസിനു അടുത്താണ് കൂടുതലും കാണപ്പെടുന്നത് . 50 % രോഗികളും 65 വയസിനു മുകളിൽ ഉള്ളവരാണ് . കുട്ടികളിൽ CML അപൂർവമാണ് .

അതിജീവനനിരക്ക്

5 വർഷത്തെ അതിജീവനനിരക്ക് 70% ആണ് .

അപകടഘടകങ്ങൾ

ഒരു വ്യക്തിയിൽ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നതെന്തും ഒരു അപകടഘടകമാണ് . അപകടഘടകങ്ങൾ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യതയെ സ്വാധീനിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും നേരിട്ട് ക്യാന്സറിന് കാരണമാവില്ല. റേഡിയേഷൻ , കെമിക്കൽസ് , കീമോതെറാപ്പി മുതലായ കാരണങ്ങൾ ഒന്നും CML ഉണ്ടാക്കാം എന്നതിന് തെളിവുകൾ ഇല്ല .

CML ന്റെ യഥാർത്ഥ കാരണം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ CML വരാൻ സാധ്യത വർധിപ്പിച്ചേക്കാം

പ്രായം : 64 വയസിനു അടുത്തുള്ളവരിലാണ് CML കൂടുതൽ കണ്ടുവരുന്നത് .കുട്ടികളിൽ അപൂർവമാണ് .
Gender: പുരുഷന്മാരിൽ CML ഉണ്ടാവാൻ സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

വളരെ സാവധാനം വളരുന്ന ഒരു കാൻസർ ആയതിനാൽ തുടക്കത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും ഉണ്ടാവില്ല .ലക്ഷണങ്ങൾ തുടങ്ങുമ്പോൾ ചെറിയ രീതിയിൽ ആയിരിക്കും . പിന്നീട് കൂടി വരാം .ചിലരിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും ഉണ്ടാവില്ല. വേറെ എന്തെങ്കിലും കാരണത്താൽ രക്ത പരിശോധന ചെയ്യുമ്പോൾ ആയിരിക്കും ഇത്തരക്കാരിൽ CML കണ്ടുപിടിക്കുന്നത് .

ക്ഷീണം
തളർച്ച , എന്തെങ്കിലും ജോലി ചെയ്യുമ്പോൾ ശ്വാസംമുട്ടൽ അനുഭവപ്പെടുന്നു .
പനി
രാത്രിയിൽ അമിതമായി വിയർക്കുന്നു
തുക്കം കുറയുന്നു
വയറിൽ നീര് , അസ്വസ്ഥത
ആഹാരം ഒന്നും കഴിക്കാതെ തന്നെ വയറു വീർക്കുന്നു
ചൊറിച്ചിൽ
എല്ലിൽ വേദന
രക്തസ്രാവം

രോഗനിർണയം

രക്തപരിശോധന : CBC
Bone marrow aspiration and biopsy: CBC രക്ത പരിശോധനയിൽ WBC ( വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങളുടെ ) എണ്ണത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ രൂപത്തിൽ മാറ്റമുണ്ടെങ്കിൽ bone marrow biopsy അല്ലെങ്കിൽ bone marrow aspiration ചെയ്യേണ്ടി വരും .ഒരുപോലെയുള്ള ഒരേ സമയം ചെയ്യുന്ന രണ്ടു പരിശോധനകൾ ആണ് ഇത് രണ്ടും . മജ്ജയിൽ ദ്രാവക രൂപത്തിലും കട്ടിയായും ഉള്ള രണ്ടു ഭാഗങ്ങളുണ്ട് . ഒരു സൂചി ഉപയോഗിച്ച് ദ്രാവകം വലിച്ചെടുക്കുന്ന ടെസ്റ്റ് bone marrow aspiration എന്നും സൂചി ഉപയോഗിച്ച് കട്ടിയുള്ള ഭാഗത്തു നിന്ന് tissue നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനെ bone marrow biopsy എന്നും പറയുന്നു . ഇടുപ്പ് എല്ലിൽ ആണ് കൂടുതലും ഈ പരിശോധന ചെയ്യുന്നത് .
Genomic and molecular testing : Philadelphia (Ph+) chromosome and the BCR-ABL fusion gene ഈ ടെസ്റ്റിലൂടെ കണ്ടുപിടിക്കാൻ സാധിക്കും . Fluorescence in situ hybridization (FISH) , Polymerase chain reaction (PCR) മുതലായ പരിശോധനകൾ molecular testing ഇൽ ഉൾപ്പെടുന്നു .
CT Scan
Ultrasound

ചികിത്സ

1 Targeted Therapy

കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ specific genes, proteins or tissue environment ലക്ഷ്യം ചെയ്യുന്ന ചികിത്സയാണ് targeted therapy.

BCR-ABL tyrosine kinase enzyme എന്ന protein നെ ആണ് CML ന്റെ ചികിത്സയിൽ target ചെയ്യുന്നത്. ഈ protein നെ target ചെയ്യുന്ന മരുന്നിനെ tyrosine kinase inhibitors or TKIs എന്ന് വിളിക്കുന്നു .

ഈ മരുന്ന് എടുക്കുമ്പോൾ സ്ത്രീകൾ ആയാലും പുരുഷന്മാർ ആയാലും ആ സമയത് കുട്ടികൾ ഉണ്ടാവാതെ നോക്കേണ്ടതാണ് . ജനിക്കുന്ന കുട്ടിക്ക് മരുന്ന് കാരണം പല വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാവാൻ സാധ്യത ഉള്ളതിനാലാണിത് .

പ്രധാനമായും 5 തരം TKI മരുന്നുകൾ ആണ് CML ന്റെ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നത്

Imatinib: CML ന്റെ targeted therapy ചികിത്സക്കായി ഏറ്റവും ആദ്യം രൂപപ്പെടുത്തിയ മരുന്നാണ് imatinib. ദിവസത്തിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ കഴിക്കുന്ന ഗുളിക ആയിട്ടാണ് imatinib ലഭിക്കുന്നത് . Inject ചെയ്യുന്ന കീമോയെക്കാൾ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കുറവായിരിക്കും കൂടാതെ വളരെ നല്ല results ഈ മരുന്നിലൂടെ ലഭിക്കും . chronic phase CML ഉള്ള മിക്ക രോഗികളിലും imatinib എടുത്ത ശേഷം രക്ത കൌണ്ട് ശരിയായ അളവിലേക്ക് തിരിച്ചെത്തി .
Dasatinib : പുതിയതായി രോഗനിർണയം നടത്തിയ chronic phase CML ന്റെ ആദ്യ ചികിത്സയ്ക്കായി അല്ലെങ്കിൽ മറ്റു മരുന്നുകൾ ഫലിക്കാതെ വരുന്ന സാഹചര്യത്തിലാണ് ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നത് .ദിവസത്തിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ എടുക്കുന്ന ഗുളിക രൂപത്തിലാണ് ഈ മരുന്ന് ലഭിക്കുന്നത് .
Nilotinib : പുതിയതായി രോഗനിർണയം നടത്തിയ chronic phase CML ന്റെ ആദ്യ ചികിത്സയ്ക്കായി അല്ലെങ്കിൽ മറ്റു മരുന്നുകൾ ഫലിക്കാതെ വരുന്ന സാഹചര്യത്തിലാണ് ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നത് .
Bosutinib
Ponatinib

2 Bone marrow transplantation/stem cell transplantation

Specialized കോശങ്ങൾ ആയ hematopoietic stem കോശങ്ങൾ രക്തത്തിൽ നിന്ന് ശേഖരിച്ചു മജ്ജയിൽ സ്ഥാപിക്കുന്ന ചികിത്സയാണിത് .

രക്തത്തിലും മജ്ജയിലും കാണപ്പെടുന്ന രക്തം നിർമിക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് hematopoietic stem cells.hematopoietic stem കോശങ്ങൾ WBC, RBC, platelet ആയി മാറുന്നു.രോഗിയിൽ നിന്ന് തന്നെ എടുക്കുന്ന stem cells autologous (AUTO) എന്നും വേറെ ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന stem cells Allogeneic (ALLO) എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു.CML ന്റെ ചികിത്സക്കായി ALLO transplant ആണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് .

ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് കാൻസർ കോശങ്ങളെ മുഴുവൻ നശിപ്പിച്ചു stem cells ഉപയോഗിച്ച് ആരോഗ്യമുള്ള മജ്ജ രൂപപ്പെടുത്തുക എന്നതാണ് ഈ ചികിത്സയുടെ ഉദ്ദേശം .

CML Follow up

കാൻസർ ചികിത്സ പൂർത്തിയായതിനു ശേഷം കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട് . പാർശ്വഫലങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും കാൻസർ തിരികെ വരില്ലെന്ന് ഉറപ്പു വരുത്താനും ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ നിർബന്ധമാണ് . പതിവ് ശാരീരിക പരിശോധനകൾ , ബ്ലഡ് ടെസ്റ്റ് , ഇമേജിങ് ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു .

‍

Leukemia-Chronic Myeloid Leukemia (CML)

ഇനിയും വായിക്കുക

ഈ തരത്തിലുള്ള ബ്ലോഗുകൾ

News About This Type

Media About This Type