Leukemia-Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)

Leukemia - Chronic Lymphocytic - CLL

രക്തത്തിൽ ഉണ്ടാവുന്ന കാൻസർ ആണ് ലുക്കിമിയ . ആരോഗ്യമുള്ള രക്ത കോശങ്ങൾ അസാധാരണമായി വിഭജിക്കുമ്പോളാണ് ലുക്കിമിയ ആരംഭിക്കുന്നത് . Lymphocytes കോശങ്ങളിൽ ഉണ്ടാവുന്ന കാൻസർ ആണ് Chronic lymphocytic leukemia (CLL). ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗമായ വെളുത്ത രക്ത കോശത്തിൽ ഒന്നാണ് lymphocytes.

Chronic എന്ന വാക്ക് വളരെ നാൾ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന എന്ന അർത്ഥത്തിലാണ് ഇവിടെ ഉപയോഗിക്കുന്നത് . CLL എന്ന അസുഖം വളരെ സാവധാനം വളരുന്ന ഒരു കാൻസർ ആണ് . അതിനാൽ തന്നെ CLL ന്റെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എന്തെങ്കിലും കാണണമെങ്കിൽ വർഷങ്ങൾ എടുത്തേക്കാം . CLL അസുഖമുള്ള ചിലരിൽ ചികിത്സ തന്നെ വേണ്ടി വരില്ല .

Lymphocyte കോശങ്ങൾ

രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗമായ വെളുത്ത രക്ത കോശമാണ് (white blood cells) lymphocytes. Lymphocytes ന്റെ പല തരങ്ങൾ താഴെ കൊടുക്കുന്നു

B cells, or B-lymphocytes എന്ന കോശങ്ങൾ ബാക്റ്റീരിയക്കും മറ്റു അണുബാധകൾക്കും എതിരായി antibody ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.
T cells, or T-lymphocytes എന്ന കോശങ്ങൾ ബാക്ടീരിയ , fungus എന്നിവയെ നശിപ്പിക്കുകയും B cells നെ trigger ചെയ്തു antibody ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
Natural killer cells (NK cells) വൈറസുകൾ, വൈറസുകൾ ബാധിച്ച കോശങ്ങൾ, ചില കാൻസർ കോശങ്ങൾ തുടങ്ങിയ ചില ആക്രമണകാരികളെ നശിപ്പിക്കുന്നു.

രക്തത്തിലൂടെ നീങ്ങുന്ന lymphocytes പ്രധാനമായും 4 ശരീരഭാഗങ്ങളിൽ ആണ് കാണപ്പെടുന്നത് .

കഴലകൾ (lymph nodes)
spleen
thymus
മജ്ജ (bone marrow)

CLL നെ കുറിച്ച്

കാൻസർ കോശങ്ങൾ ആയിരിക്കും മജ്ജയിൽ കൂടുതലും കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്ന കോശങ്ങളുടെ ഉല്പാദനത്തിനെ ബാധിക്കുന്നു .

Oxygen വഹിക്കുന്ന RBC ( ചുവന്ന രക്ത കോശങ്ങൾ )
പല തരം വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങൾ
രക്തം കട്ട പിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ platelet

ഈ കോശങ്ങളുടെ കുറവ് കാരണം താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ALL രോഗികളിൽ കണ്ടേക്കാം

വിളർച്ച : ചുവന്ന രക്ത കോശങ്ങൾ കുറവായതിനാൽ
അണുബാധ : ആവശ്യത്തിന് വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങൾ ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ
Platelet കുറയുമ്പോൾ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം , bruises ഉണ്ടായേക്കാം

പലപ്പോഴും routine രക്ത പരിശോധനയിൽ lymphocytes ന്റെ എണ്ണം വളരെ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുമ്പോളാണ് CLL സംശയിക്കുന്നത് .

CLL ന്റെ തരങ്ങൾ

B cells നെ ആണോ T cells നെ ആണോ ബാധിക്കുന്നത് എന്നതനുസരിച്ചു പ്രധാനമായും 2 തരം CLL ആണ് ഉള്ളത്.

B cell CLL: 95 % CLL ഉള്ള ആളുകളിലും ഈ തരം ആണുള്ളത് .ഇതിൽ തന്നെ 1 % ആളുകളിൽ B-cell prolymphocytic leukemia (PLL) എന്ന ടൈപ്പ് കാണപ്പെടുന്നു .
T-cell prolymphocytic leukemia : CLL ഉള്ള 1 % ആളുകളിൽ മാത്രമേ T cell ടൈപ്പ് കാണാറുള്ളു .

ഈ രണ്ടു തരത്തിലും ഒരുപാട് subtypes ഉണ്ട് . ജനിതകമായി പല വ്യത്യാസങ്ങളും subtypes യിൽ കണ്ടേക്കാം . B cell CLL ഉള്ള എല്ലാവരിലും ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും ഒരുപോലെ ആവണമെന്നില്ല . Subtypes അനുസരിച്ചു മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടായേക്കാം .

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്ക്

ഇന്ത്യയിൽ പ്രതിവർഷം 48419 leukaemia കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിൽ CLL ന്റെ മാത്രം കണക്ക് ലഭ്യമല്ല .United States യിലെ കണക്ക് പ്രകാരം പ്രതിവർഷം 18,740 രോഗികൾക്ക് ALL കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു . ഏതു പ്രായത്തിൽ ഉണ്ടാവാമെങ്കിലും 70 വയസിനു അടുത്താണ് കൂടുതലും കാണപ്പെടുന്നത് . മുതിർന്നവരിൽ കാണപ്പെടുന്ന മൊത്തം leukaemia രോഗികളിൽ 25 % ആളുകളിൽ CLL ആണ് ഉള്ളത് .

അതിജീവനനിരക്ക്

20 വയസിന് മുകളിൽ ഉള്ളവരിൽ 5 വർഷത്തെ അതിജീവനനിരക്ക് 88 % ആണ് .

അപകടഘടകങ്ങൾ

ഒരു വ്യക്തിയിൽ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നതെന്തും ഒരു അപകടഘടകമാണ് . അപകടഘടകങ്ങൾ കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യതയെ സ്വാധീനിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും നേരിട്ട് ക്യാന്സറിന് കാരണമാവില്ല. റേഡിയേഷൻ , കെമിക്കൽസ് , കീമോതെറാപ്പി മുതലായ കാരണങ്ങൾ ഒന്നും CLL ഉണ്ടാക്കാം എന്നതിന് തെളിവുകൾ ഇല്ല .

ALL ന്റെ യഥാർത്ഥ കാരണം വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ALL വരാൻ സാധ്യത വർധിപ്പിച്ചേക്കാം

കുടുംബ ചരിത്രം : അടുത്ത ബന്ധുക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും CLL അല്ലെങ്കിൽ lymph ആയി ബന്ധമുള്ള ഏതെങ്കിലും കാൻസർ ഉണ്ടെങ്കിൽ അവരിൽ CLL ന്റെ സാധ്യത കൂടുതലാണ് .ബന്ധു first degree relative ആണെങ്കിൽ ( മാതാപിതാക്കൾ , സഹോദരങ്ങൾ , മക്കൾ ) CLL ന്റെ risk 2 മുതൽ 4 മടങ്ങു കൂടുതലായിരിക്കും .
പ്രായം : വളരെ പ്രായം ചെന്നവരിലാണ് ചെറുപ്പക്കാരേക്കാളും risk കൂടുതൽ .CLL ഉള്ള 90 % ആളുകളും 50 വയസിനു മുകളിൽ ഉള്ളവരാണ് .
Gender: CLL പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതൽ കാണപ്പെടുന്നു
Monoclonal B-cell lymphocytosis : ഈ അസുഖം CLL ആയി മാറാൻ വളരെ ചെറിയ ഒരു സാധ്യതയുണ്ട്

ലക്ഷണങ്ങൾ

CLL ഉള്ളവരിൽ പൊതുവായി കണ്ടുവരുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ കൊടുക്കുന്നു .ചിലപ്പോൾ CLL ഉള്ളവരിൽ താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നും തന്നെ ഉണ്ടായിരിക്കില്ല . അല്ലെങ്കിൽ താഴെ കൊടുത്തിരിക്കുന്ന ചില ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റു അസുഖത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ആവാം .

കഴല വീക്കം : കഴുത്തു , കക്ഷം , groin മുതലായ ഭാഗങ്ങളിലെ കഴലകളിലെ വീക്കം ആണ് മിക്ക ആളുകളും ആദ്യം കാണുന്നത്
വയറിന്റെ ഇടതു മുകൾ ഭാഗത്തായി അസ്വസ്ഥത അല്ലെങ്കിൽ നിറഞ്ഞിരിക്കുന്ന പോലെ തോന്നൽ . Spleen ന്റെ വലുപ്പം കൂടുന്നത് കൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് .
പനി
വിറയൽ
രാത്രിയിൽ അമിതമായി വിയർക്കുന്നത്
തൂക്കം കുറയുന്നത്
തളർച്ച
പെട്ടന്ന് മുറിവുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു
രക്തം പോവാൻ തുടങ്ങിയാൽ നിൽക്കുന്നില്ല
തുടർച്ചയായ അണുബാധ
രക്തസ്രാവം
ശ്വാസംമുട്ട്
ക്ഷീണം
കുറച്ചു കഴിക്കുമ്പോൾ വയറു നിറഞ്ഞ പോലെ തോന്നുക

രോഗനിർണയം

രക്തപരിശോധന : CBC
Flow cytometry, also called immunophenotyping, and cytochemistry :Leukemia യെക്കുറിച്ചും അതിന്റെ subtypes നെകുറിച്ചും മനസ്സിലാക്കാൻ കാൻസർ കോശങ്ങളിൽ ചില dye ഉപയോഗിച്ച് നടത്തുന്ന ടെസ്റ്റ് . CLL കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ പുറത്തായി cell surface proteins കാണപ്പെടുന്നു .ഇത് ഉപയോഗിച്ചാണ് ഈ ടെസ്റ്റ് നടത്തുന്നത് .
Genomic and molecular testing : Fluorescence in situ hybridization (FISH) assays ഉപയോഗിച്ച് chromosome യിലെ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു . chromosome 13 [del(13q)], trisomy 12),del(11q), del(17p), NOTCH1 mutations, SF3B1 mutations ,TP53 abnormalities , MYD88 mutations ,IGVH മുതലായ മാറ്റങ്ങൾ ആണ് ഈ ടെസ്റ്റിലൂടെ കണ്ടുപിടിക്കുന്നത് .
Bone marrow aspiration and biopsy: CBC രക്ത പരിശോധനയിൽ WBC ( വെളുത്ത രക്ത കോശങ്ങളുടെ ) എണ്ണത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ രൂപത്തിൽ മാറ്റമുണ്ടെങ്കിൽ bone marrow biopsy അല്ലെങ്കിൽ bone marrow aspiration ചെയ്യേണ്ടി വരും .ഒരുപോലെയുള്ള ഒരേ സമയം ചെയ്യുന്ന രണ്ടു പരിശോധനകൾ ആണ് ഇത് രണ്ടും . മജ്ജയിൽ ദ്രാവക രൂപത്തിലും കട്ടിയായും ഉള്ള രണ്ടു ഭാഗങ്ങളുണ്ട് . ഒരു സൂചി ഉപയോഗിച്ച് ദ്രാവകം വലിച്ചെടുക്കുന്ന ടെസ്റ്റ് bone marrow aspiration എന്നും സൂചി ഉപയോഗിച്ച് കട്ടിയുള്ള ഭാഗത്തു നിന്ന് tissue നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനെ bone marrow biopsy എന്നും പറയുന്നു . ഇടുപ്പ് എല്ലിൽ ആണ് കൂടുതലും ഈ പരിശോധന ചെയ്യുന്നത് .
X-ray
CT Scan

ചികിത്സ

1 Watch and wait/active surveillance for early-stage CLL

ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളവരിലും , CLL അമിതമായ അളവിൽ രക്തത്തിലും കഴലയിലും ഉള്ളവരിലും ചികിത്സ തുടങ്ങണം . അല്ലാത്തവരിൽ ഉടനെ ചികിത്സ തുടങ്ങാതെ അസുഖത്തിന്റെ നിരീക്ഷിക്കുന്ന രീതി ആണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് . ഇതിനെ watchful waiting അല്ലെങ്കിൽ active surveillance എന്ന് പറയുന്നു .ആദ്യത്തെ stage യിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും ഇല്ലാത്തവരിലാണ് ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നത് . രക്ത പരിശോധന , ശരീര പരിശോധന കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ ചെയ്താണ് അസുഖത്തിന്റെ നിരീക്ഷിക്കുന്നത് .ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തെങ്കിലും ആരംഭിച്ചാലോ രക്ത പരിശോധനയിൽ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടാലോ ചികിത്സ തുടങ്ങുന്നതാണ് .

2 Chemotherapy

മരുന്നുപയോഗിച്ചു കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സ ആണ് കീമോതെറാപ്പി . ഒരു കീമോതെറാപ്പി schedule അല്ലെങ്കിൽ regimen എന്നുപറയുന്നത് ഒരു നിശ്ചിത സമയത്തിനുള്ളിൽ കൊടുക്കുന്ന നിശ്ചിത എണ്ണം കീമോതെറാപ്പി ആണ് . ഒന്നോ ഒന്നിലധികം മരുന്നുകളോ ഒരേ സമയം ഉപയോഗിക്കാം . CLL ന്റെ ചികിത്സക്ക് കൂടുതൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില മരുന്നുകൾ താഴെ കൊടുക്കുന്നു

Bendamustine (Bendeka, Treanda)
Fludarabine (Fludara), most common for people with CLL who are younger and do not have a deletion in chromosome 17
Pentostatin (Nipent)
Cladribine (Leustatin)
Chlorambucil (Leukeran)
Cyclophosphamide (Cytoxan)

കീമോതെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നിന്റെയും ഡോസ് നെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കും . എങ്കിലും പൊതുവായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ക്ഷീണം , അണുബാധ , ഓക്കാനം , ഛർദി ,മുടി കൊഴിച്ചിൽ , വയറിളക്കം , വിശപ്പില്ലായ്മ മുതലായവയാണ്‌ .

3 Targeted Therapy

കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ specific genes, proteins or tissue environment ലക്ഷ്യം ചെയ്യുന്ന ചികിത്സയാണ് targeted therapy. CLL ന്റെ ചികിത്സക്കായി ഉപയോഗിക്കുന്ന targeted therapy മരുന്നുകൾ താഴെ കൊടുക്കുന്നു

Monoclonal antibodies

Rituximab (Rituxan)
Ofatumumab (Arzerra)
Obinutuzumab (Gazyva)
Venetoclax (Venclexta)

Kinase inhibitors

Ibrutinib (Imbruvica)
Idelalisib (Zydelig)

4 Combination Therapy

പല മരുന്നുകൾ ഒരുമിച്ച് ഉപയോഗിക്കുന്നതിനെ combination therapy എന്ന് പറയുന്നു . CLL ന്റെ ചികിത്സക്കുപയോഗിക്കുന്ന ചില combination therapy താഴെ കൊടുക്കുന്നു

Rituximab and fludarabine (sometimes abbreviated as FR)
Cyclophosphamide and fludarabine (called FC)
Cyclophosphamide, fludarabine and rituximab (called FCR)
Pentostatin, cyclophosphamide, and rituximab (called PCR)
Bendamustine and rituximab (called BR)
Idelalisib and rituximab for patients with recurrent CLL
Obinituzumab and chlorambucil for older patients
Ibrutinib, bendamustine, and rituximab for recurrent CLL

5 Bone marrow transplantation/stem cell transplantation

Specialized കോശങ്ങൾ ആയ hematopoietic stem കോശങ്ങൾ രക്തത്തിൽ നിന്ന് ശേഖരിച്ചു മജ്ജയിൽ സ്ഥാപിക്കുന്ന ചികിത്സയാണിത് .

രക്തത്തിലും മജ്ജയിലും കാണപ്പെടുന്ന രക്തം നിർമിക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് hematopoietic stem cells.hematopoietic stem കോശങ്ങൾ WBC, RBC, platelet ആയി മാറുന്നു.രോഗിയിൽ നിന്ന് തന്നെ എടുക്കുന്ന stem cells autologous (AUTO) എന്നും വേറെ ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന stem cells Allogeneic (ALLO) എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. CLL ന്റെ ചികിത്സക്കായി AUTO transplant ഉപയോഗിക്കാറില്ല .

ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് കാൻസർ കോശങ്ങളെ മുഴുവൻ നശിപ്പിച്ചു stem cells ഉപയോഗിച്ച് ആരോഗ്യമുള്ള മജ്ജ രൂപപ്പെടുത്തുക എന്നതാണ് ഈ ചികിത്സയുടെ ഉദ്ദേശം .

6 Radiation Therapy

High energy റേഡിയേഷനിലൂടെ കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സയാണ് radiation therapy . പുറത്തുള്ള മെഷീൻ ഉപയോഗിച്ച് റേഡിയേഷൻ കൊടുക്കുന്നതിനെ external beam radiation therapy എന്ന് പറയുന്നു .

CLL എന്ന അസുഖം ശരീരം മുഴുവൻ ഉള്ളതിനാൽ CLL ചികിൽസിക്കാനായി റേഡിയേഷൻ പൊതുവായി ഉപയോഗിക്കാറില്ല .ചില ലക്ഷണങ്ങൾ കുറക്കാൻ മാത്രമാണ് റേഡിയേഷൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് .

CLL Follow up

കാൻസർ ചികിത്സ പൂർത്തിയായതിനു ശേഷം കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട് . പാർശ്വഫലങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും കാൻസർ തിരികെ വരില്ലെന്ന് ഉറപ്പു വരുത്താനും ഫോളോ അപ്പ് ടെസ്റ്റുകൾ നിർബന്ധമാണ് . പതിവ് ശാരീരിക പരിശോധനകൾ , ബ്ലഡ് ടെസ്റ്റ് , ഇമേജിങ് ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു .

‍

Leukemia-Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)

ഇനിയും വായിക്കുക

ഈ തരത്തിലുള്ള ബ്ലോഗുകൾ

News About This Type

Media About This Type

Decoding Cancer: Chronic Lymphocytic Leukemia | CLL | Dr, Aju Mathew | ലുക്കീമിയ | iHope | KCC

The Emotional Health - a Less Considered Entity in Well-being